C3腎症は非常に稀な腎臓病です。
2020年の報告によると、C3腎症の世界の有病率は100万人あたりわずか1～2人だと推定されています1)。
普段聞きなれない希少疾患を慢性疾患として抱えながら生活することは、困難を伴うことが多いかもしれません。
腎臓の状態とC3腎症が起こる原因について理解を深めることは、医師とのコミュニケーションに役立つでしょう。
C3腎症を抱える患者さんには、さまざまな苦悩があります。本サイトではC3腎症に関連する情報をまとめています。
C3腎症の根本的な原因と人々の健康に及ぼす影響について理解しましょう。
C3腎症について詳しく学ぶ
原因と症状｜C3腎症とは？
C3腎症は非常に稀な進行性の慢性腎臓病で、免疫が自身の腎臓に障害を与えてしまう自己免疫疾患です。
- C3腎症は普段聞きなれない非常に稀な疾患です。
- C3腎症は一生続く慢性疾患であり、治療をせずに放っておくと進行していく可能性があります。
- C3腎症自体について、そして腎臓を守るためにできることをよく理解することで、自信を持って医師と有意義なコミュニケーションを行うことができます。
C3腎症では何が起きていますか？
補体は病原微生物などからからだを守る免疫の一種です。
- 補体は、複数のたんぱく質が連動して感染症の原因となりうる病原微生物などを特定し、除去しています。
- C3はこれらの補体たんぱく質のひとつです。
C3腎症ではどのようにして腎臓が障害されていますか？
C3腎症の患者さんでは、補体が過剰に働いています。
- 補体が過剰に働くことで、腎臓の糸球体にC3たんぱく質が蓄積して炎症を引き起こし、腎臓に障害を与え、腎臓による血液のろ過を妨げます。
- 腎臓の障害は時間が経つにつれて進行し、腎機能が低下していきます。
C3腎症患者さんは腎臓で障害が起こっています。
C3腎症の診断を確定するためには腎生検が必要です。
腎臓の障害が進行すると、正常に働かなくなることがあります。
C3腎症はどれぐらい
C3腎症はとても珍しい病気です
世界的に、C3腎症を新たに発症する人は
C3腎症の徴候や症状は？
C3腎症の徴候や症状は患者さんによって大きく異なります。
初期では、病気の徴候や症状が出ない場合があります。腎臓の機能が低下することで、ご自身では気づかない、あるいは気にならない程度で以下のような徴候や症状がみられることもあります。
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だるさ2)
- 腎臓病では赤血球数が低下する可能性があり（貧血）、これにより体がだるく感じる可能性があります。
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高血圧3,4)
- 腎臓が正常に機能していない場合、体液が溜まって動脈内で血圧が上昇している可能性があります。
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上気道感染などの
感染症4) - C3腎症は、免疫システムが正常に機能しないことで起こるため、上気道感染などの感染症にかかりやすくなったりする可能性があります。
C3腎症が進行して腎機能が悪化すると、潜在的な徴候や症状が目立つようになり、受診が必要になる可能性が高まります。主な徴候や症状として以下のようなものが挙げられます。
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手足のむくみ
（浮腫）2) - 腎臓がうまく機能しないと、体液が溜まり、足や手、足首、目の周りが腫れることがあります。
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尿中の血液
（血尿）3,4) - C3腎症では腎臓にある小さなろ過ユニット（糸球体）に障害が起こり、赤血球が尿中に漏れることで、尿がピンク、赤、あるいは茶色に変化します。
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たんぱく尿3,4)
- たんぱく尿とは、尿中のたんぱく質が正常値よりも増えた状態を示します。尿が黒ずんだり、濁ったり、泡状になったりします。
ご自身で自覚のあった全ての症状や徴候について、主治医と話し合いましょう。
普段と比べて疲れを感じますか？
これらの症状がひとつ又は複数ある場合は、C3腎症が悪化している可能性があります。疾患の徴候を知り、医師に相談しましょう。
C3腎症の確定診断は健康状態を長期的に管理するために重要です。
C3：病原微生物などからからだを守る免疫の一種に、補体という一連のたんぱく質が連動して働くしくみがあります。C3は、これらの補体たんぱく質のひとつです。診断と検査｜C3腎症の診療に
- C3腎症の確定診断のためには腎生検が必要です。
- 腎生検では、詳細な検査のために腎臓から少量の組織を採取し、組織内に過剰なC3たんぱく質が蓄積していないかを調べます。
- 腎生検の結果は、あなたにとって適切な治療を決定するために必要です。
C3腎症が疑われる場合、腎生検を受ける前に尿検査と血液検査などを行い、腎臓の状態を把握して、他の疾患の可能性を排除します。
腎臓病にはさまざまな種類／タイプがあるため、主治医は最初にいくつかの検査を実施して、腎臓の状態をより詳しく把握して、他の可能性を除外することが重要です。
腎生検を行う前に、尿検査および血液検査を行い、腎臓がどの程度働いているかを調べます。検査結果からC3腎症の可能性が疑われる場合、腎生検を行います。
尿検査
- 尿検査では、尿に含まれるたんぱく質などのさまざまな成分を検査します。
糸球体ろ過率(GFR) 血液検査
- GFRは、腎臓がどの程度老廃物や不要な水分を血液から排除できているかを示す指標になります。
尿検査とGFR血液検査の結果に基づいて、薬による治療が必要かどうかが検討されます。
C3腎症で起こる腎臓の障害が進行すると元には戻らないため、尿たんぱくやGFRを測定して、管理していくことが重要です。
- 尿たんぱく値の増加
- 通常、健康な尿における平均的なたんぱく質量は、1日あたり150mg未満です5)。尿中のたんぱく質量が基準値よりも増えている状態をたんぱく尿と呼び、腎臓で障害が起こっている可能性を示します。
- GFR値の低下
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GFRが90mL/分/1.73m2を下回っている場合、腎臓が正常に機能していない可能性があります。健康な腎臓のGFRは90mL/分/1.73m2以上です5)。
C3腎症では、尿たんぱく値とGFR値を常に把握して、値の変化をみながら腎臓の状態を把握することが重要です。GFR血液検査や尿検査は腎臓病の有無や病期を判断するのに役立ちますが、これらの検査でC3腎症の確定診断をすることはできません。C3腎症の診断を確定する唯一の方法は腎生検です。
C3腎症に対するさまざまな治療や支持療法について学びましょう。
治療｜C3腎症の治療
現在のところ、C3腎症やその原因である補体の過剰な働きを特異的に治療できる治療はありません6)。
現在、C3腎症に対しては、腎臓の障害を遅らせ、症状を緩和するための治療が行われています。その治療では、血圧、尿中のコレステロールやたんぱく質量、免疫系の活性化を管理することを目標としています。これは支持療法と呼ばれます。
支持療法は病気による症状や影響に対処する治療であり、根本的な原因に対する治療ではありません。
C3腎症の治療で行われる支持療法の例
- 高血圧7)
- 腎臓の機能が低下することにより、高血圧が生じやすくなります。高血圧に伴い腎臓は更に障害を受け、機能が低下した腎臓はさらに血圧を上昇させるという負の悪循環に陥り、病気は悪化していきます。このため、高血圧が認められた場合は、血圧管理のための治療が行われます。
- 炎症4)
- C3腎症では補体による免疫が過剰に働くことで、糸球体にC3補体たんぱく質が蓄積して炎症が引き起こされ、腎臓の機能に障害を与えています。このため、過剰な免疫を抑制したり、炎症を抑えるための治療が行われます。
- 主治医が処方する可能性のある薬剤：
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血圧を調整する薬剤
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免疫抑制剤
（免疫システムの 制御を助ける薬剤） -
ステロイドなどの
その他の免疫抑制剤 （コルチコステロイド）
- 体調を改善し維持させるために、生活習慣の見直しを求められる場合があります。
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定期的なエクササイズ
と体重管理 禁煙
アルコール摂取制限
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C3腎症による症状を感じていない場合でも、処方された薬を自己判断で中止するべきではありません。主治医の指示に従って正しく服用することはとても重要です。薬の副作用と思われる症状がみられた場合は主治医に相談しましょう。
副作用を軽減するために、薬の用量が変更されたり、別の薬を提案されたり、追加の薬が処方されたりすることがあります。
C3腎症の管理では、病気の進行を遅らせて腎臓がこれ以上障害されることを防ぐことが重要です。
C3腎症の患者さんは体調を管理することに加えて、その他の課題に直面することがあります。
腎障害の進行｜C3腎症では、整った生活習慣の下での体調管理と定期的な経過観察が重要なのはなぜですか？
C3腎症により生じる腎臓の障害が進行すると元には戻りません。
病気の進行速度も人によって違うので、定期的な経過観察が必要です。
- C3腎症とともに生きていく上で、非常に重要な2つの目標：
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病気の進行を
遅らせること -
これ以上の腎臓の
障害を避けること
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- これらの目標達成のためには、自己判断で中断・中止することなく、主治医の指示に従ってきちんと治療を続けていくことが重要です。
- 血液検査や尿検査、血圧などの結果を記録し、検査値の推移と体調管理の状況について、主治医と話すようにしましょう。
- これらの目標に向かって治療を続けることで、将来、透析や腎臓移植が必要となる状況を回避し、生活の質の向上につながる可能性があります。
C3腎症が進行したらどうなりますか？
C3腎症は腎臓の正常な機能を妨げます。
腎臓が過度に障害を受けると、血液を適切にろ過できなくなり、健康不良につながる可能性があります。将来的に透析や腎臓移植が必要になるかもしれません。
- 透析は腎不全に対する治療です8)。
- C3腎症によって腎臓が修復不能な障害を受け、腎臓の本来の機能が失われると腎不全と診断され、透析が行われます。透析では、血液を機械に通して洗浄します。週に数回程度この処置を行うことで、血液から老廃物や余分な水分を除去します。
- 腎臓移植が必要となる場合もあります 。
- 腎臓移植は、正常に機能しなくなった腎臓をドナーの健康な腎臓に置き換えるために行われる手術です。ただし、C3腎症の原因となる補体C3たんぱく質は主に肝臓で産生されるため、腎移植による効果は一時的である可能性があります。
腎臓の状態とC3腎症が起こる原因について理解を深めることは、医師とのコミュニケーションに役立つでしょう。
腎臓の状態について学ぶ
C3腎症は非常に稀な進行性の慢性腎臓病です。
- 腎臓病とは、腎臓が障害されている状態です。
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- 腎臓が障害されると、正常に血液をろ過できなくなることで、有害な老廃物が体内に溜まります。
- 時間の経過とともに進行する腎臓病を慢性腎臓病と呼びます。
- 正常な腎臓は血液をろ過して老廃物や毒素、余分な水分を体内から除去します。
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- 腎臓は血液から老廃物や余分な水分を除去し、尿に変えます。
- 腎臓では血圧調節や赤血球生成が行われ、強い骨の維持を助けるホルモンが分泌されています。
C3腎症が疑われる場合、腎生検を受ける前に尿検査と血液検査などを行い、腎臓の状態を把握して、他の疾患の可能性を排除します。
腎臓病にはさまざまな種類／タイプがあるため、主治医は最初にいくつかの検査を実施して、腎臓の状態をより詳しく把握して、他の可能性を除外することが重要です。
腎生検を行う前に、尿検査および血液検査を行い、腎臓がどの程度働いているかを調べます。検査結果からC3腎症の可能性が疑われる場合、腎生検を行います。
尿検査
- 腎臓病は感染症や腎臓の障害、糖尿病、高血圧、遺伝などによって引き起こされます。原因不明の場合もあります。
糸球体ろ過率(GFR) 血液検査
- 免疫システムが正常に機能せず、自身の臓器を攻撃して病気を引き起こすことがあります。こうした病気を自己免疫疾患と呼びます。
C3腎症は自己免疫疾患です9)。
- 健康な人では、免疫システムの働きにより、感染症を引き起こす病原体などからからだが守られています。
- しかし、免疫システムが過剰に働くようになると、自身の臓器を誤って攻撃し、損傷を与えてしまいます。
役立つ情報を探す
日常的に経験している困難を理解できる人が周囲にほとんどいない場合、C3腎症とともに生きることは困難を伴う可能性があります。
不安、混乱、恐怖などといったさまざまな気持ちに落ち込むかもしれませんが、それは当然のことです。
以下の情報が役立つ場合があります。（家族と考える慢性腎臓病サイト～腎援隊（じんえんたい）コンテンツへ遷移します）
- C3腎症について
- 検査について
- 生活について
- 医療費について
https://jsn.or.jp/general/kidneydisease/symptoms03.php （2023年11月29日閲覧） Mehdi A, et al., Cleve Clin J Med. 2023; 90 (6 suppl 1): e1-e4. Smith RJH, et al., Nat Rev Nephrol. 2019; 15(3): 129-143. 日本腎臓学会編. エビデンスに基づくCKD診療ガイドライン. 2023 P3-4. 水野正司.日本臨牀. 2022; 80(11): 1788-1794. 日本腎臓学会編. エビデンスに基づくCKD診療ガイドライン. 2023 P21-22. 日本腎臓学会. 腎不全 治療選択とその実際
https://jsn.or.jp/jsn_new/iryou/kaiin/free/primers/pdf/2021allpage.pdf （2023年11月29日閲覧） Wong EKS, et al., Semin Immunopathol. 2018; 40(1): 49-64.
C3腎症とともに生きる日常は
簡単なものではありません。
独りで悩みを抱え込む必要はありません。
主治医に自分の気持ちを話し、周囲の人とのつながりを大切にして
自分の体験を共有することで、自分が支えられていることを感じられます。